Abgrenzung zum allgemeinen Bauchfellkrebs

Es ist wichtig, Pseudomyxoma peritonei (PMP) von der klassischen Peritonealkarzinose (Bauchfellkrebs) abzugrenzen. Während „normale“ Bauchfellmetastasen (z.B. von Magen- oder Darmkrebs) meist kleine, feste Knoten bilden, zeichnet sich PMP durch die massive Produktion von gallertartigem Schleim (Muzin) aus, der die Organe mechanisch verdrängt.

In Fachzentren wird daher heute meist das Grading (G1 bis G3) genutzt, um die Aggressivität zu beschreiben: G1 entspricht der klassischen DPAM (gute Prognose), während G3 die aggressive PMCA mit Siegelringzellen beschreibt. 

Entscheidend ist, dass die meisten Fälle von PMP ihren Ursprung im Appendix haben, meist als mucinöser Adenomkarzinomtyp (low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN) oder seltener hochgradig. Kommt der Tumor nicht aus dem Appendix, zum Beispiel aus Darm, Eierstock oder Gallengang, kann sich sowohl der Verlauf als auch die Therapie deutlich unterscheiden. Die Einteilung nach Grad und Ursprung ist deshalb entscheidend für Prognose und Behandlung.

Grundsätzlich kann man zwischen einer langsam progredienten Form, ohne Nachweis von Krebszellen und einer rasch fortschreitenden Erkrankung unterscheiden. Beide führen, in unterschiedlichen Zeiträumen, zu einer Einschränkung der Lebenserwartung. Zwischen diesen Extremen gibt es weitere Formen der Erkrankung. Die Einteilung ist aber auch unter Spezialisten schwierig und die Klassifikation wurde paar Mal in den letzten Jahren verändert.